Boli sistemice ale țesutului conjunctiv a. Ce este colagenoza mixta, cum se manifesta si cum se trateaza
Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem Ce sunt bolile de sistem? Bolile de sistem sunt maladii complexe, de cele mai multe ori de boli sistemice ale țesutului conjunctiv a necunoscută, caracterizate prin apariția de anticorpi îndreptați împotriva propriilor structuri din corp. Aceștia creează reacții antigen-anticorp în diferite organe, de obicei față de colagenul din diferite țesuturi, de unde și numele generic de boli de colagen.
Tratament Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC - este un sindrom de suprapunere autoimun care se caracterizeaza prin semne si simptome ale altor boli de tesut conjunctiv, de exemplu: lupus eritematos sistemicartrita reumatoidapolimiozitaspondilita anchilozanta. Paraclinic se asociaza cu un titru crescut de autoanticorpi circulanti fata de un antigen nuclear, cunoscuti drept anti-U1RPN, acestia fac ca BMTC sa fie recunoscuta drept o entitate clinica distincta. Semnele si simptomele BMTC nu apar simultan facind diagnosticul dificil.
Reacția antigen-anticorp determină inflamație cronică în diverse organe, generând simptomele fiecărei boli în parte. Un mecanism similar stă și la baza vasculitelor, în care reacția antigen-anticorp se petrece în pereții vaselor mici din tot corpul. Printre bolile de sistem se numără: lupusul eritematos sistemic LESartrita reumatoidă, sclerodermia, polimiozita, boala mixtă de țesut conjunctiv, sindromul Goodpasture, granulomatoza cu poliangeită boala Wegenerpoliangeita microscopică, sindromul Churg-Strauss etc.
Cum sunt afectați plămânii? Fiind maladii sistemice, ele pot afecta și plămânii, alături de alte organe. În majoritatea cazurilor, afectarea pulmonară îmbracă aspectul unei pneumopatii interstițiale difuze, cu manifestările sale obișnuite: lipsă de aer ce apare la efort, tuse seacă, modificări radiologice și spirometrice caracteristice vezi PID în general.
Ribonucleoproteina face parte din splicozom și include, de asemenea, antigenul Smith Smcare este ținta anticorpului anti-Smith și este frecvent pozitiv în Lupus eritemtos sistemic. Deși detectarea anticorpilor anti-RNP este compatibilă cu Boală mixtă a țestului, nu este diagnostic; Un pacient poate avea niveluri ridicate de anti-RNP și nu prezintă semne clinice de boală.
Uneori, afectarea pulmonară îmbracă aspecte boli sistemice ale țesutului conjunctiv a, caracteristice fiecărei boli: pleurezie în artrita reumatoidă sau LESpneumonie în LESnoduli pulmonari solizi în artrita reumatoidă sau necrozați în granulomatoza Wegener etc. Cum se pune diagnosticul?
Subjunctive mood in German practice - paralela45luxury.ro
În majoritatea cazurilor, afectarea pulmonară în cadrul unei boli de sistem este ușor de diagnosticat, deoarece simptomele respiratorii apar mai târziu decât alte manifestări, iar pacientul deja a fost diagnosticat cu boala de sistem. Există însă și cazuri în care afectarea pulmonară este prima manifestare a bolii, aceasta fiind diagnosticată cu ocazia investigării bolii pulmonare.
La un pacient cu simptome de pneumopatie interstițială difuză trebuie explorată sistematic posibilitatea existenței unei boli de sistem nediagnosticate încă, prin căutarea afectării altor organe piele, rinichi, articulații etc și prin efectuarea unei baterii de analize de sânge care să caute anticorpii specifici bolilor de sistem.
Colagenoza mixta, cunoscuta si sub denumirea de boala mixta a tesutului conjunctiv, este o afectiune care se manifesta prin simptome specifice mai multor boli precum lupusul, sclerodermia sau polimiozita. Colagenoza este o boala autoimuna, cu manifestari complexe, extrem de dificil de diagnosticat din cauza manifestarilor atipice. Nu exista inca un tratament care sa vindece colagenoza mixta, insa exista tratamente care pot ameliora simptomele acesteia.
Cum se tratează? Afectarea pulmonară din cadrul bolilor de sistem nu beneficiază de un tratament separat, ci se tratează cu aceleași mijloace destinate bolii de fond. Diagnosticul și tratamentul bolii fac obiectul colaborării între medicul reumatolog specialistul în boli de sistem și medicul pneumolog.
- Ce este colagenoza mixta, cum se manifesta si cum se trateaza
- Boala mixtă de țesut conjunctiv Definiție Simptomele bolii mixte de țesut conjunctiv este o combinație de semne și simptome ale câtorva boli lupus primar, sclerodermia și polimiozita.
Tratamentul include de regulă agenți imunosupresori: corticoizi pe cale orală și imunosupresoare de tipul azatioprină, ciclofosfamidă, micofenolat mofetil, terapii biologice anticorpi monoclonali etc, în scheme de tratament pe durată lungă, ani de zile sau toată viața. Metotrexatul, medicament imunosupresor foarte răspândit în tratamentul artritei reumatoide, este contraindicat la pacienții cu artrită și afectare pulmonară.
Care este prognosticul? Afectarea unui nou organ, plămânul, în evoluția unei boli sistemice este un factor de prognostic prost, boli sistemice ale țesutului conjunctiv a simplul fapt că reprezintă o extindere a bolii. Afectarea pulmonară poate să răspundă bine la tratamentul imunosupresor specific bolii de sistem.
În unele cazuri însă, afectarea pulmonară are caracter progresiv, cu evoluție lentă spre fibroză pulmonară ireversibilă, în ciuda tratamentului. Fibroza pulmonară din cadrul bolilor de sistem este o contraindicație pentru transplantul pulmonar, considerându-se că mecanismele care au generat boala vor afecta și plămânul nou transplantat.
Ultimele noutăți și anunțuri.
